天皰瘡預后與分型、治療時(shí)機及并發(fā)癥控制密切相關(guān),規范治療下多數患者可獲得長(cháng)期緩解,但需終身監測復發(fā)風(fēng)險。
尋常型天皰瘡經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后,約70%-90%患者病情可得到控制,但易復發(fā)且易合并感染。黏膜受累廣泛者預后較差,可能遺留瘢痕。落葉型天皰瘡對治療反應較好,5年生存率超過(guò)95%,但需警惕繼發(fā)皮膚感染。副腫瘤性天皰瘡預后最差,原發(fā)腫瘤未控制者死亡率較高。早期使用生物制劑如利妥昔單抗可改善重癥患者預后,但需監測機會(huì )性感染風(fēng)險。治療達標后仍需維持小劑量免疫抑制劑1-2年,突然停藥易導致復發(fā)。
巴西地方性天皰瘡存在地域差異,熱帶地區患者更易出現治療抵抗。妊娠合并天皰瘡可能隨分娩后激素變化自然緩解,但需警惕新生兒暫時(shí)性天皰瘡。老年患者因合并癥多、藥物耐受差,預后較年輕患者差。合并糖尿病者需平衡血糖控制與激素用量,否則易發(fā)生難以愈合的皮膚潰瘍。部分患者長(cháng)期使用免疫抑制劑后可能繼發(fā)惡性腫瘤,需定期篩查。
建議患者每3個(gè)月復查抗體滴度,日常避免日曬創(chuàng )傷等誘發(fā)因素,保持皮膚清潔濕潤。出現新發(fā)水皰或發(fā)熱時(shí)應及時(shí)就醫,營(yíng)養支持對改善長(cháng)期預后至關(guān)重要,可適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白與維生素D。心理疏導有助于緩解疾病帶來(lái)的焦慮抑郁情緒,必要時(shí)可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)。
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