新生兒巨結腸屬于需要及時(shí)干預的嚴重先天性疾病,其嚴重程度與病變腸段長(cháng)度及并發(fā)癥有關(guān)。
新生兒巨結腸是因腸道神經(jīng)節細胞缺失導致的腸梗阻性疾病,典型表現為出生后24-48小時(shí)內無(wú)胎便排出、腹脹嘔吐。短段型病變僅累及直腸遠端,通過(guò)灌腸和擴肛可能緩解癥狀。長(cháng)段型或全結腸型則需分期手術(shù),可能伴隨小腸結腸炎、腸穿孔等危重并發(fā)癥。未及時(shí)治療會(huì )導致營(yíng)養不良、敗血癥甚至多器官衰竭。
部分特殊類(lèi)型如全腸無(wú)神經(jīng)節細胞癥預后極差,需終身依賴(lài)腸外營(yíng)養支持。早產(chǎn)兒合并先天性心臟病等基礎疾病時(shí),手術(shù)風(fēng)險顯著(zhù)增加。少數病例術(shù)后可能出現吻合口瘺、肛門(mén)失禁等長(cháng)期后遺癥。
確診后應盡快在兒童專(zhuān)科醫院進(jìn)行治療,術(shù)后需定期隨訪(fǎng)評估排便功能。家長(cháng)需掌握日常腹部按摩和肛門(mén)護理技巧,注意觀(guān)察喂養耐受情況。母乳喂養有助于減少腸道感染風(fēng)險,補充益生菌可能改善腸道微生態(tài)平衡。
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