小兒肝硬化可通過(guò)生活干預、藥物治療、手術(shù)治療等方式治療。小兒肝硬化通常由遺傳代謝性疾病、膽汁淤積、病毒感染、藥物損傷、自身免疫性肝病等原因引起,表現為黃疸、腹水、肝脾腫大等癥狀。
調整飲食結構對延緩病情進(jìn)展有幫助?;純盒璞WC優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,選擇魚(yú)肉、雞蛋清等易消化蛋白,避免高脂飲食加重肝臟負擔。存在腹水時(shí)需限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在2克以?xún)?。家長(cháng)需定期監測患兒體重和腹圍變化,記錄24小時(shí)尿量。對于營(yíng)養不良患兒,可在醫生指導下使用腸內營(yíng)養粉劑補充熱量。
熊去氧膽酸膠囊適用于膽汁淤積型肝硬化,能促進(jìn)膽汁排泄,改善黃疸癥狀。水飛薊賓膠囊具有保護肝細胞膜作用,可用于藥物性肝損傷患兒。呋塞米片聯(lián)合螺內酯片能緩解腹水,使用時(shí)需監測電解質(zhì)。對于自身免疫性肝炎導致的肝硬化,可能需要醋酸潑尼松片等免疫抑制劑??共《舅幬锶缍魈婵f分散片適用于乙肝病毒感染相關(guān)肝硬化。
門(mén)靜脈高壓嚴重時(shí)可考慮經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù),降低消化道出血風(fēng)險。肝移植是終末期肝硬化的根治手段,適用于肝功能衰竭患兒,術(shù)后需長(cháng)期服用他克莫司膠囊等抗排斥藥物。部分膽道閉鎖患兒可行肝門(mén)空腸吻合術(shù)改善膽汁引流。脾功能亢進(jìn)明顯者可能需要脾動(dòng)脈栓塞術(shù)或脾切除術(shù)。
食管胃底靜脈曲張出血需緊急內鏡下套扎或硬化劑注射治療。自發(fā)性細菌性腹膜炎需使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素。肝性腦病患兒需限制蛋白攝入,使用乳果糖口服溶液降低血氨。家長(cháng)需學(xué)會(huì )識別嗜睡、行為異常等早期腦病癥狀,及時(shí)就醫。
對于肝豆狀核變性患兒,需終身服用青霉胺片促進(jìn)銅排泄。先天性膽管擴張癥可能需行膽總管囊腫切除術(shù)。慢性乙肝患兒需長(cháng)期抗病毒治療預防肝硬化進(jìn)展。自身免疫性肝病需根據分型選擇免疫調節方案。遺傳代謝病如糖原累積癥需特殊飲食治療。
小兒肝硬化患兒需定期復查肝功能、凝血功能、腹部超聲等檢查。家長(cháng)應做好疫苗接種管理,避免感染誘發(fā)肝功能惡化。保證充足休息,避免劇烈運動(dòng)導致消化道出血。注意皮膚護理,黃疸患兒可能出現皮膚瘙癢,可外用爐甘石洗劑緩解。心理支持很重要,長(cháng)期患病可能影響兒童生長(cháng)發(fā)育和心理狀態(tài),必要時(shí)可尋求專(zhuān)業(yè)心理輔導。所有治療都應在兒科肝病專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行,不可自行調整用藥方案。
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