肺動(dòng)脈高壓的鑒別診斷需結合臨床表現、影像學(xué)檢查和血流動(dòng)力學(xué)評估,主要需與慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、未明原因或遺傳性肺動(dòng)脈高壓等疾病區分。肺動(dòng)脈高壓可能表現為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀,需通過(guò)右心導管檢查確診。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈高壓癥狀相似,但前者有明確血栓栓塞病史?;颊呖赡艹霈F咯血、下肢水腫等癥狀,CT肺動(dòng)脈造影可見(jiàn)肺動(dòng)脈內充盈缺損。治療需使用抗凝藥物如華法林鈉片,嚴重者需行肺動(dòng)脈血栓內膜剝脫術(shù)。
左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓多由左心室功能不全導致,患者常有高血壓、冠心病等基礎病史。超聲心動(dòng)圖顯示左心室擴大或射血分數降低。治療應針對原發(fā)病,可使用呋塞米片減輕心臟負荷,必要時(shí)需進(jìn)行心臟再同步化治療。
肺部疾病如慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等可導致低氧性肺動(dòng)脈高壓?;颊叨嘤虚L(cháng)期吸煙史或職業(yè)暴露史,肺功能檢查顯示通氣功能障礙。治療需改善缺氧,可使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑控制肺部疾病,嚴重者需長(cháng)期氧療。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬于排除性診斷,需在排除其他類(lèi)型后確診?;颊叨酁榍嗄昱?,右心導管顯示肺血管阻力顯著(zhù)增高。治療可使用靶向藥物如安立生坦片,必要時(shí)考慮肺移植。
先天性心臟病如室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉等可導致肺動(dòng)脈高壓?;颊叨嘤行呐K雜音,心臟超聲可明確診斷。治療需早期手術(shù)矯正畸形,可使用西地那非片降低肺動(dòng)脈壓力,錯過(guò)手術(shù)時(shí)機者預后較差。
肺動(dòng)脈高壓患者應避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng),保持適度有氧運動(dòng)如散步。飲食需低鹽、均衡營(yíng)養,控制每日液體攝入量。注意預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期隨訪(fǎng)監測心功能,嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。出現癥狀加重應及時(shí)就醫,避免延誤治療時(shí)機。
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