狼瘡通常指系統性紅斑狼瘡,是一種累及多系統的自身免疫性疾病,可引發(fā)皮膚、關(guān)節、腎臟、血液等多器官損害。系統性紅斑狼瘡的病因可能與遺傳因素、環(huán)境誘因、雌激素水平異常、免疫紊亂等因素有關(guān),臨床表現包括蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節腫痛、蛋白尿等。
系統性紅斑狼瘡具有家族聚集傾向,部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因。直系親屬患病者發(fā)病概率顯著(zhù)增高。此類(lèi)患者需定期監測抗核抗體、補體水平等指標,避免紫外線(xiàn)暴曬等環(huán)境誘因。目前尚無(wú)針對性基因治療手段,以免疫抑制和對癥治療為主。
紫外線(xiàn)照射可誘發(fā)皮膚損害和疾病活動(dòng),病毒感染如EB病毒可能與發(fā)病相關(guān)。某些藥物如肼屈嗪、普魯卡因胺可能誘發(fā)藥物性狼瘡。建議患者做好防曬措施,避免接觸已知誘發(fā)因素,出現新發(fā)癥狀時(shí)需及時(shí)復查抗體滴度。
患者體內產(chǎn)生大量自身抗體如抗dsDNA抗體、抗Sm抗體,形成免疫復合物沉積于組織器官。B細胞過(guò)度活化、T細胞功能失調是核心機制。治療需使用羥氯喹片調節免疫,嚴重者聯(lián)合甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺注射液控制病情活動(dòng)。
腎臟受累表現為狼瘡性腎炎,可出現血尿、水腫;神經(jīng)系統損害包括癲癇、精神癥狀;血液系統常見(jiàn)溶血性貧血。針對不同靶器官損害,需使用嗎替麥考酚酯膠囊保護腎臟,靜脈注射免疫球蛋白控制血液系統病變。
急性期常用潑尼松片控制炎癥,維持期以硫唑嘌呤片預防復發(fā)。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。所有治療均需定期監測肝腎功能、感染指標?;颊邞3忠幝勺飨?,補充維生素D和鈣劑,接種滅活疫苗預防感染。
系統性紅斑狼瘡患者需終身隨訪(fǎng),避免勞累、感染等誘發(fā)因素。日常注意防曬,選擇SPF50+防曬霜并穿戴防護衣物。飲食宜清淡,限制鈉鹽攝入,腎功能異常者需控制蛋白質(zhì)攝入量。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強度運動(dòng),保持情緒穩定有助于病情控制。出現發(fā)熱、皮疹加重等表現時(shí)需及時(shí)就醫調整治療方案。
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