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什么是甲狀腺髓樣癌

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甲狀腺髓樣癌是一種起源于甲狀腺濾泡旁C細胞的神經(jīng)內分泌惡性腫瘤,屬于甲狀腺癌中較為罕見(jiàn)的類(lèi)型,約占甲狀腺癌的5%-10%。甲狀腺髓樣癌可分為散發(fā)性和家族性?xún)深?lèi),可能與RET基因突變、多發(fā)性?xún)确置谙倭霾〉纫蛩赜嘘P(guān),通常表現為頸部無(wú)痛性腫塊、聲音嘶啞、腹瀉等癥狀。

甲狀腺髓樣癌的發(fā)病機制與甲狀腺濾泡旁C細胞異常增殖有關(guān)。C細胞具有分泌降鈣素的功能,當發(fā)生癌變時(shí),降鈣素水平異常升高可作為診斷標志物。散發(fā)性甲狀腺髓樣癌多為單側發(fā)病,常見(jiàn)于40-60歲人群。家族性甲狀腺髓樣癌則與遺傳性RET基因突變相關(guān),常表現為雙側甲狀腺受累,且可能合并其他內分泌腫瘤。典型癥狀包括頸部逐漸增大的腫塊,可能伴隨壓迫癥狀如吞咽困難或呼吸困難。部分患者因腫瘤分泌活性物質(zhì)會(huì )出現頑固性腹瀉、面部潮紅等類(lèi)癌綜合征表現。

甲狀腺髓樣癌的診斷需結合超聲檢查、細針穿刺活檢及血清降鈣素檢測。超聲下腫瘤多表現為低回聲結節伴微鈣化,細針穿刺可發(fā)現典型的淀粉樣物質(zhì)沉積。血清降鈣素水平超過(guò)100pg/ml具有診斷意義,激發(fā)試驗可提高檢測敏感性?;驒z測對家族性病例尤為重要,可發(fā)現RET原癌基因突變。確診后需評估腫瘤范圍,頸部CT或MRI有助于判斷淋巴結轉移情況,PET-CT對遠處轉移檢測具有較高價(jià)值。

甲狀腺髓樣癌的治療以手術(shù)切除為主,需行全甲狀腺切除加中央區淋巴結清掃。對側葉受累或淋巴結轉移者還需擴大清掃范圍。術(shù)后需終身服用甲狀腺激素替代治療。靶向藥物如凡德他尼、卡博替尼可用于晚期復發(fā)或轉移病例,能抑制RET基因異常激活。放射治療對骨轉移灶有姑息作用。定期監測血清降鈣素和癌胚抗原水平有助于評估治療效果和復發(fā)風(fēng)險。

甲狀腺髓樣癌的預后與診斷分期密切相關(guān),早期病例10年生存率可達85%以上,但出現遠處轉移時(shí)預后較差。建議有甲狀腺癌家族史者進(jìn)行RET基因篩查,確診患者應避免高鈣飲食以防刺激腫瘤生長(cháng)。術(shù)后需每3-6個(gè)月復查甲狀腺功能及腫瘤標志物,每年進(jìn)行頸部超聲檢查。保持規律作息、均衡營(yíng)養攝入有助于維持免疫功能,出現持續性聲音嘶啞或骨骼疼痛應及時(shí)就醫排查復發(fā)可能。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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