皮肌炎的癥狀主要有皮膚紅斑、肌肉無(wú)力、關(guān)節疼痛、吞咽困難和肺部受累。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能由遺傳、感染、藥物等因素誘發(fā),建議患者及時(shí)就醫明確診斷。
皮肌炎患者常在面部、頸部、手背等日光暴露部位出現紫紅色斑疹或丘疹,典型表現為眶周水腫性紫紅斑。皮膚病變可能伴有瘙癢或灼熱感,部分患者會(huì )出現皮膚萎縮或色素沉著(zhù)。皮膚活檢可見(jiàn)表皮萎縮、基底細胞液化變性等病理改變。局部可遵醫囑使用他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等免疫抑制劑緩解癥狀。
對稱(chēng)性近端肌無(wú)力是皮肌炎的核心癥狀,表現為上肢抬舉困難、蹲起費力、抬頭受限等。肌無(wú)力可能逐漸加重,嚴重時(shí)影響呼吸肌導致呼吸困難。肌電圖檢查顯示肌源性損害,血清肌酸激酶水平升高。急性期需遵醫囑使用甲潑尼龍片、醋酸潑尼松龍片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。
約半數患者會(huì )出現多關(guān)節腫痛,常見(jiàn)于手指、腕部、膝關(guān)節等部位。關(guān)節癥狀多為對稱(chēng)性、非侵蝕性,晨僵時(shí)間通常短于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。關(guān)節滑膜活檢可見(jiàn)淋巴細胞浸潤??勺襻t囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉腸溶片等非甾體抗炎藥緩解疼痛。
食管上段橫紋肌受累可能導致吞咽困難、飲水嗆咳,嚴重時(shí)引起營(yíng)養不良或吸入性肺炎。吞咽造影檢查可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱、梨狀窩鋇劑滯留。需調整飲食為軟食或流質(zhì),必要時(shí)進(jìn)行鼻飼營(yíng)養支持??勺襻t囑使用硫唑嘌呤片、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑治療。
間質(zhì)性肺病是皮肌炎常見(jiàn)并發(fā)癥,表現為干咳、活動(dòng)后氣促,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變。嚴重者可能進(jìn)展為肺纖維化。需定期監測肺功能,急性加重期需遵醫囑使用注射用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯膠囊等藥物治療。
皮肌炎患者日常需避免日曬,外出時(shí)使用防曬霜并穿戴防護衣物。保持適度運動(dòng)以維持肌肉功能,但避免過(guò)度勞累。飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋、魚(yú)肉等,有助于肌肉修復。定期復查肌酶、肺功能等指標,嚴格遵醫囑調整用藥方案,不可自行減停激素類(lèi)藥物。出現發(fā)熱、呼吸困難等癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫。
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