（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）

摘要：59歲的馬先生由于聽(tīng)力嚴重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來(lái)就診，經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽(tīng)力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進(jìn)路行左側聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內腫瘤切除術(shù)，同期植入人工耳蝸，患者復查顯示顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。

【基本信息】男、59歲

【疾病類(lèi)型】神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型

【就診醫院】北京大學(xué)人民醫院

【就診時(shí)間】2021年2月

【治療方案】經(jīng)迷路進(jìn)路行左側聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)以及顱內腫瘤切除術(shù)，同期進(jìn)行左側經(jīng)圓窗人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后順鉑聯(lián)合氟尿嘧啶輔助化學(xué)治療

【治療周期】入院2周，隨訪(fǎng)2個(gè)月

【治療效果】2個(gè)月后復查顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好，顱腦核磁未見(jiàn)腫瘤復發(fā)征象。

一、初次面診

周日上午，馬先生在家屬的陪同下前來(lái)我科室就診。根據馬先生妻子描述得知，馬先生從三年前開(kāi)始偶爾會(huì )出現耳背的現象，表現為無(wú)明顯誘因的聽(tīng)力下降，有的時(shí)候在遠一點(diǎn)的地方喊馬先生，馬先生經(jīng)常不予回應，經(jīng)過(guò)進(jìn)一步詢(xún)問(wèn)了解到馬先生沒(méi)有明顯的耳鳴、惡心、嘔吐癥狀，也沒(méi)有面部抽搐等癥狀，有時(shí)會(huì )感到頭痛，但自以為與聽(tīng)力下降無(wú)關(guān)，因此馬先生一直沒(méi)有在意。最近半年馬先生自覺(jué)雙耳聽(tīng)力顯著(zhù)下降，左耳更為嚴重，對日常語(yǔ)言交流產(chǎn)生影響，于是前來(lái)檢查。綜合馬先生情況，收入院進(jìn)一步檢查。

二、治療經(jīng)過(guò)

患者入院后經(jīng)過(guò)核磁共振增強T1WI、T2WI不同層面、FLAIR、T1+C軸位以及T1+C冠狀位，顯示患者雙側橋小腦角區、雙側海綿竇旁、大腦鐮旁多發(fā)腫塊，T1WI及T2WI呈等信號，增強后明顯均勻強化。雙側內聽(tīng)道擴大，左側為著(zhù)。聽(tīng)力學(xué)相關(guān)檢查顯示患者純音測聽(tīng)左耳重度聾，右耳聽(tīng)力下降，聽(tīng)性腦干反應左耳最大給聲強度不能引出反應。于是診斷為神經(jīng)纖維瘤病2型。進(jìn)行術(shù)前檢查后，在全身麻醉下經(jīng)迷路進(jìn)路行左側聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)以及顱內腫瘤切除術(shù)，同期進(jìn)行左側經(jīng)圓窗人工耳蝸植入術(shù)。

（MRI：患者雙側橋小腦角區、雙側海綿竇旁、大腦鐮旁多發(fā)腫塊）

（1WI及T2WI呈等信號，增強后明顯均勻強化）

三、治療效果

由于術(shù)前與患者及其家屬就患者聽(tīng)神經(jīng)瘤對體力的影響進(jìn)行了充分的解釋?zhuān)虼嘶颊呒捌浼覍偈峙浜险麄€(gè)手術(shù)的安排，患者手術(shù)過(guò)程較為順利，無(wú)血腫、感染、腦脊液漏等并發(fā)癥，內聽(tīng)道腫瘤完整切除，蝸神經(jīng)、面神經(jīng)保留完好，人工耳蝸植入順利，但是由于顱內腫瘤散在且體積較小，難以完全清除，因此術(shù)后予患者順鉑聯(lián)合氟尿嘧啶輔助化學(xué)治療。2個(gè)月后復查顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好，顱腦核磁未見(jiàn)腫瘤復發(fā)征象。

四、注意事項

1.患者出院后的前半年內建議每個(gè)月按時(shí)復查一次，隨訪(fǎng)期間若發(fā)生聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈、頭痛等不適癥狀應立即就診檢查，避免延誤病情診治，半年后如果病情穩定，可以根據醫囑改為每半年或一年復查一次。

2.手術(shù)后患者應及時(shí)根據專(zhuān)業(yè)人士指導進(jìn)行人工耳蝸語(yǔ)訓，多與他人進(jìn)行言語(yǔ)交流，通過(guò)訓練去逐漸適應人工耳蝸并改善言語(yǔ)功能，并要按時(shí)配合完成言語(yǔ)評估復查。

3.患者由于長(cháng)期的聽(tīng)力下降以及人工耳蝸不適應，在語(yǔ)言交流初期可能會(huì )不甚清除順利，此時(shí)希望患者家屬多給予耐心，配合并幫助患者完成對話(huà)訓練。

五、個(gè)人感悟

神經(jīng)纖維瘤病是由神經(jīng)嵴細胞分化異常所導致的累及多器官、多系統的損害性疾病，根據臨床表型及其致病基因不同可以分為神經(jīng)纖維瘤病I型和II型。

1.本文中的患者患有的神經(jīng)纖維瘤病屬于其中的II型，患者以聽(tīng)神經(jīng)瘤所致嚴重聽(tīng)力下降為特征性表現，對患者的生活以及工作帶來(lái)了嚴重的影響，需要靠人工耳蝸進(jìn)行聽(tīng)力的重建。

2.神經(jīng)纖維瘤病2型患者聽(tīng)力重建的方法主要包括聽(tīng)覺(jué)腦干植入、人工耳蝸植入以及2種方法的聯(lián)合應用，同期行腫瘤切除和人工耳蝸植入術(shù)的好處是效果可靠并能減少患者二期手術(shù)的創(chuàng )傷和經(jīng)濟負擔。