再生障礙性貧血患者的生存期差異較大,輕癥患者經(jīng)規范治療可能接近正常壽命,重癥患者可能出現生存期縮短。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少,其預后與疾病分型、治療反應及并發(fā)癥控制密切相關(guān)。
早期確診并接受規范治療的輕中度患者,通過(guò)免疫抑制治療或造血干細胞移植,五年生存率可達到較高水平。部分患者對免疫抑制劑反應良好,血象穩定后可長(cháng)期生存,生活質(zhì)量接近正常人。兒童及青少年患者接受同胞全相合造血干細胞移植,治愈概率較高,有望獲得與健康人群相似的預期壽命。
重型再生障礙性貧血未及時(shí)治療時(shí),可能因嚴重感染、出血等并發(fā)癥導致生存期顯著(zhù)縮短。老年患者、合并其他系統疾病者,或對免疫治療無(wú)反應的患者預后相對較差。依賴(lài)輸血維持的患者可能出現鐵過(guò)載相關(guān)器官損傷,進(jìn)一步影響生存質(zhì)量。極少數患者可能轉化為骨髓增生異常綜合征等惡性疾病。
建議患者定期監測血常規和骨髓象變化,嚴格預防感染,避免外傷出血。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,必要時(shí)補充造血原料。所有治療應在血液科醫生指導下進(jìn)行,根據病情變化及時(shí)調整方案,部分患者需要長(cháng)期隨訪(fǎng)管理。
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