骨肉瘤是一種起源于骨組織的惡性腫瘤,多見(jiàn)于青少年和兒童,好發(fā)于長(cháng)骨干骺端,主要表現為局部疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。
骨肉瘤的發(fā)病機制尚未完全明確,可能與基因突變、遺傳因素、放射線(xiàn)暴露等因素有關(guān)。部分患者存在RB1基因或TP53基因突變,這些基因的異??赡軐е录毎鲋呈Э?。青少年快速生長(cháng)期骨骼細胞分裂活躍,也可能增加惡變概率。
骨肉瘤早期表現為間歇性鈍痛,夜間加重,隨著(zhù)病情進(jìn)展轉為持續性劇痛。病變部位可出現進(jìn)行性腫脹,皮膚溫度升高,靜脈怒張。腫瘤侵犯關(guān)節時(shí)可導致活動(dòng)障礙,病理性骨折發(fā)生率較高。部分患者伴有發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。
X線(xiàn)檢查可見(jiàn)特征性Codman三角和日光放射狀骨膜反應。CT和MRI能準確評估腫瘤范圍和軟組織侵犯情況。病理活檢是確診金標準,可見(jiàn)惡性成骨細胞產(chǎn)生不規則骨樣基質(zhì)。全身骨掃描和PET-CT有助于發(fā)現轉移灶。
現代治療采用新輔助化療聯(lián)合手術(shù)的綜合方案。常用化療藥物包括甲氨蝶呤注射液、順鉑注射液和多柔比星脂質(zhì)體注射液。保肢手術(shù)需徹底切除腫瘤并重建功能,截肢適用于廣泛侵犯病例。術(shù)后需繼續輔助化療,五年生存率可達60-70%。
腫瘤大小、病理分級、對化療敏感性和是否轉移是主要預后指標。腫瘤體積小、化療后壞死率高的患者預后較好。肺轉移是最常見(jiàn)死亡原因,多發(fā)轉移者五年生存率不足20%。規范治療后需長(cháng)期隨訪(fǎng),監測復發(fā)和轉移。
骨肉瘤患者治療期間應保證充足營(yíng)養攝入,多食用高蛋白食物如魚(yú)肉蛋奶,適量補充維生素D和鈣質(zhì)??祻推诳蛇M(jìn)行游泳、騎自行車(chē)等低沖擊運動(dòng),避免劇烈跑跳。定期復查血常規、肝腎功能和影像學(xué)檢查,出現異常疼痛或腫脹應及時(shí)就診。保持積極心態(tài),配合醫生完成全程治療對改善預后至關(guān)重要。
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