肺動(dòng)脈高壓時(shí)，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)發(fā)生明顯的改變，因此會(huì )引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個(gè)癥狀最常見(jiàn)的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺(jué)得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開(kāi)始時(shí)，在勞力的時(shí)候出現，比如病人上樓或者快步行走時(shí)，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會(huì )感覺(jué)到呼吸困難。第二個(gè)癥狀也會(huì )出現乏力癥狀，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)受到影響，外周組織供血不足，會(huì )出現明顯的乏力癥狀。第三個(gè)癥狀還有的病人出現胸疼，這主要是肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈的擴張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個(gè)癥狀當擴張的肺動(dòng)脈影響到肺的毛細血管，壓力增高，引起細小的毛細血管破裂、出血，病人會(huì )出現咯血的癥狀。第五個(gè)癥狀有些病人在肺動(dòng)脈極度擴張時(shí)會(huì )影響喉返神經(jīng)，引起病人出現聲音嘶啞。最嚴重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實(shí)都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動(dòng)脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進(jìn)行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時(shí)到醫院和醫生一起來(lái)診斷和鑒別。

肺動(dòng)脈高壓分為動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，左心疾病導致肺動(dòng)脈高壓，慢性肺部疾病和或低氧導致，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，未明多因素的肺動(dòng)脈高壓。目前來(lái)說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)有一個(gè)臨床分類(lèi)，主要是根據血流動(dòng)力學(xué)和病因。一，動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，英文名詞叫Pulmonaryhypertension，簡(jiǎn)稱(chēng)是Pah。這一大類(lèi)的特點(diǎn)主要是病理改變，是肺血管本身發(fā)生的重構，而導致管腔狹窄，導致肺動(dòng)脈壓力增高。二，左心疾病導致肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓的原因是因為左心疾病導致，比如原發(fā)疾病有冠心病、高血壓這樣疾病，治療原則，還是有別于第一大類(lèi)的，主要是以治療原發(fā)病為主，治療左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧導致。這一大類(lèi)疾病的發(fā)病核心的病理是低氧。因此臨床治療也主要是在于糾正低氧，而不是在于擴張血管。這一類(lèi)疾病最常見(jiàn)于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病，還有睡眠呼吸暫停綜合征，這樣跟低氧相關(guān)的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，主要是因為病理改變主要是肺動(dòng)脈里長(cháng)了血栓，同時(shí)導致內膜增厚，或者是肺動(dòng)脈里長(cháng)了其物質(zhì)。比如比較多見(jiàn)的是腫瘤。五，未明多因素的肺動(dòng)脈高壓，發(fā)病機制可能涉及到有肺血管重構，可能涉及到肺血管里長(cháng)的東西，也可能涉及到肺血管管壁外面受壓，多種因素在里頭，臨床上比較多見(jiàn)的就見(jiàn)于纖維素性縱隔炎，可以累及動(dòng)脈以及靜脈累及氣道，從而通過(guò)多種因素引起肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓注意明確疾病類(lèi)型，注意對原發(fā)性疾病積極治療，同時(shí)借助靶向藥物等做針對性治療。肺動(dòng)脈高壓有以下四類(lèi)：一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；二、左心疾病導致，如高血壓、冠心病合并肺動(dòng)脈高壓，醫生應積極控制患者高血壓、冠心病導致心衰；三、若是低氧導致，要糾正缺氧；四、肺栓塞血栓導致或腫瘤導致，做手術(shù)把管腔里梗阻東西去除掉。若是第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓，患者應積極使用藥物治療，即靶向藥物治療。但在使用靶向藥物治療之前，要有完整、比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強心等治療?；颊邞鶕陨矸蝿?dòng)脈高壓不同情況，根據醫生建議，積極配合醫生，定期地監測，定期地隨訪(fǎng)，做好用藥，做好復查，才能取得比較好的肺動(dòng)脈高壓控制狀態(tài)。

經(jīng)常有患者來(lái)問(wèn)醫生，“肺動(dòng)脈高壓能不能治？”其實(shí)醫生的回答是比較樂(lè )觀(guān)的，醫生能將肺動(dòng)脈高壓控制得非常好，現在的治療手段非常的豐富。對于第一大類(lèi)動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，患者可以使用靶向藥物治療。對于極重度的肺動(dòng)脈高壓，合并有嚴重心衰的情況，患者必要的時(shí)候還可以進(jìn)行肺移植來(lái)進(jìn)行治療；對于慢性血栓，栓塞性肺動(dòng)脈高壓，我們可以進(jìn)行血栓內膜剝脫術(shù)，把它增厚的內膜和陳舊的血栓一塊從肺動(dòng)脈里清除掉，解除機械梗阻，然后這部分病人肺動(dòng)脈高壓能得到治愈；對于一些肺動(dòng)脈腫瘤的病人，我們也可以做手術(shù)，把肺動(dòng)脈內的腫瘤切除掉，達到治愈的目的；對于其他類(lèi)別的肺動(dòng)脈高壓，比如左心疾病、低氧相關(guān)的，這樣通過(guò)患者積極地治療原發(fā)病，肺動(dòng)脈高壓是可以得到治愈的。在臨床上其實(shí)這種例子是比較多的，比如有的肺動(dòng)脈高壓的病人來(lái)醫院一查，一做右心導管，發(fā)現患者的pawp就是肺小動(dòng)脈楔壓明顯增高，提示與左心疾病相關(guān)的一個(gè)疾病，醫生就給患者積極地強心、利尿、擴血管的治療。病人癥狀緩解以后，醫生再給患者做一個(gè)導管，就發(fā)現肺動(dòng)脈的壓力水平已經(jīng)完全降到正常。對于低氧相關(guān)的，醫生可以使用糾正缺氧的手段，包括吸氧、無(wú)創(chuàng )通氣這樣一些手段來(lái)達到治療的目的。所以對于肺動(dòng)脈高壓的來(lái)說(shuō)，醫生要根據不同的疾病，采取不同的方法，都能達到很好的控制，甚至治愈的一個(gè)目的。

首先說(shuō)什么叫肺動(dòng)脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個(gè)是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過(guò)氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個(gè)高壓槍?zhuān)哐獕翰怀^(guò)140/90，高過(guò)140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來(lái)就高，因為要把血打到全身。肺血管是個(gè)低壓槍。因為它從右心房室到肺動(dòng)脈比較短，壓力比較低。一般肺動(dòng)脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說(shuō)肺動(dòng)脈壓高，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓原因也很多，但是一旦肺動(dòng)脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。高血壓很好診斷，量個(gè)血壓就行，但是肺動(dòng)脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡(jiǎn)單的是做個(gè)彩超、超聲心動(dòng)圖，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)間接估測肺動(dòng)脈壓高不高。再一個(gè)最直接的金標準是用一個(gè)管直接到肺動(dòng)脈里，直接量肺動(dòng)脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動(dòng)脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會(huì )對身體有危害。對于肺動(dòng)脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個(gè)是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個(gè)隨著(zhù)科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類(lèi)。這三大類(lèi)各有代表，比如最常用的叫西地那非類(lèi)的。這是代表一大類(lèi)，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類(lèi)學(xué)名叫內皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個(gè)，一個(gè)是波生坦，一個(gè)叫安利生坦。還有一個(gè)叫馬昔騰坦的，這是一大類(lèi)藥。第三類(lèi)藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類(lèi)似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬(wàn)他維、瑞莫杜林。所以這三類(lèi)藥是肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療。原來(lái)肺動(dòng)脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動(dòng)脈高壓的預后大大改善。目前的缺點(diǎn)是比較貴，但隨著(zhù)醫保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價(jià)也慢慢降下來(lái)了。病人大部分能耐受的，通過(guò)藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現之后，肺動(dòng)脈高壓治療的預后大大改善。