血小板增多癥可能由遺傳因素、缺鐵性貧血、慢性炎癥、骨髓增殖性腫瘤、脾切除術(shù)后等原因引起,可通過(guò)藥物治療、血小板單采術(shù)、干擾素治療、骨髓抑制治療、抗凝治療等方式干預。血小板增多癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性,需根據病因制定個(gè)體化方案。
家族性血小板增多癥與JAK2、CALR等基因突變相關(guān),表現為持續血小板計數超過(guò)450×10?/L,可能伴隨頭痛或血栓形成?;驒z測可明確診斷,治療需使用羥基脲片抑制骨髓增殖,或阿司匹林腸溶片預防血栓,嚴重時(shí)采用干擾素α-2b注射液調節造血功能。這類(lèi)患者需定期監測血液指標。
鐵缺乏會(huì )刺激骨髓代償性血小板增生,常見(jiàn)于月經(jīng)量過(guò)多或消化道出血患者,實(shí)驗室檢查顯示血清鐵蛋白降低。治療需補充硫酸亞鐵片或右旋糖酐鐵口服溶液糾正貧血,同時(shí)配合維生素C片促進(jìn)鐵吸收。血小板計數通常在補鐵后2-3個(gè)月恢復正常。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、結核病等慢性炎癥性疾病會(huì )促使白細胞介素-6分泌增加,刺激巨核細胞增殖?;颊叱l(fā)病癥狀外,可能出現脾臟腫大。需控制原發(fā)感染或炎癥,如使用甲氨蝶呤片治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎,或利福平膠囊抗結核治療,血小板增多可隨炎癥控制緩解。
真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等疾病常伴發(fā)血小板增多,骨髓活檢可見(jiàn)巨核細胞異常增生。這類(lèi)患者血栓風(fēng)險顯著(zhù)升高,需使用阿那格雷膠囊特異性降低血小板,或采用放射性磷32治療。若合并嚴重脾功能亢進(jìn),可能需行脾切除術(shù)。
脾臟是血小板破壞的主要場(chǎng)所,脾切除后血小板可暫時(shí)升至1000×10?/L以上,術(shù)后7-10天達峰值。通常2-3個(gè)月自行恢復,期間需用低分子肝素鈣注射液預防靜脈血栓,密切監測血小板變化。若持續升高超過(guò)半年,需排查是否合并骨髓增殖性疾病。
血小板增多癥患者應保持充足水分攝入,每日飲水2000毫升以上以降低血液粘稠度。避免劇烈運動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行血常規、凝血功能檢查。飲食選擇低脂高纖維食物,限制動(dòng)物內臟等高嘌呤食物攝入。出現頭痛、肢體麻木等血栓前兆癥狀時(shí)須立即就醫。原發(fā)性患者需每3-6個(gè)月復查骨髓象,繼發(fā)性患者治愈原發(fā)病后多數預后良好。
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