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再障的發(fā)病機制有哪些？

患者：女，34歲

病情描述:
我是個(gè)再生障礙性貧血患者，再障的發(fā)病機制有哪些呢？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

再生障礙性貧血的發(fā)病機制主要有造血干細胞缺陷、免疫異常、骨髓微環(huán)境損傷、遺傳因素等。


1、造血干細胞缺陷


造血干細胞數量減少或功能異常導致骨髓造血功能衰竭，可能與化學(xué)毒物、電離輻射等因素有關(guān)，臨床表現為全血細胞減少，治療使用抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素、促紅細胞生成素等藥物。


2、免疫異常


T淋巴細胞異?；罨粼煅杉毎?，常與病毒感染、自身免疫疾病相關(guān)，可見(jiàn)發(fā)熱、感染等癥狀，采用免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素、造血生長(cháng)因子等治療。


3、骨髓微環(huán)境損傷


骨髓基質(zhì)細胞支持功能受損影響造血，多由放射線(xiàn)、藥物毒性導致，伴隨出血傾向，需進(jìn)行造血干細胞移植并使用血小板生成素受體激動(dòng)劑。


4、遺傳因素


范可尼貧血等遺傳性疾病可誘發(fā)再障，存在染色體不穩定特征，需異基因造血干細胞移植配合雄激素治療。


患者應避免接觸苯類(lèi)化合物，保持均衡飲食并定期監測血常規，嚴格遵醫囑進(jìn)行免疫抑制治療或移植后管理。

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