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重癥肌無(wú)力是什么？

患者：男，50歲

病情描述:
今天看一篇文章里提到了重癥肌無(wú)力，想了解一下它是什么？
共1個(gè)回答
支修益 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)宣武醫院 三甲 胸外科

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病，主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，癥狀常累及眼瞼、四肢及呼吸肌。

1、病因機制

該病與乙酰膽堿受體抗體介導的突觸后膜損害有關(guān)，胸腺異常增生或胸腺瘤是常見(jiàn)誘因，部分患者存在遺傳易感性。

2、典型癥狀

晨輕暮重的肌無(wú)力是特征表現，早期多見(jiàn)眼瞼下垂、復視，進(jìn)展期出現吞咽困難、構音障礙，嚴重時(shí)可發(fā)生呼吸肌麻痹。

3、診斷方法

新斯的明試驗陽(yáng)性具有診斷價(jià)值，重復神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減，血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測陽(yáng)性率較高。

4、治療原則

膽堿酯酶抑制劑是基礎用藥，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑或血漿置換，合并胸腺瘤者需手術(shù)切除，危象期需呼吸支持治療。

患者應避免過(guò)度勞累和感染，定期監測肺功能，保持均衡飲食并遵醫囑調整藥物劑量，出現呼吸困難需立即就醫。

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