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什么是溶血性黃疸呢?

患者:女,1歲

病情描述:
我寶寶診斷有溶血性黃疸,我想知道什么是溶血性黃疸呢?
共1個(gè)回答
郭朝陽(yáng) 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 感染性疾病科

溶血性黃疸是指因紅細胞破壞過(guò)多導致膽紅素生成超過(guò)肝臟代謝能力而引發(fā)的黃疸,常見(jiàn)于新生兒溶血病、遺傳性球形紅細胞增多癥等疾病。

1、紅細胞破壞加速

溶血性黃疸的核心機制是紅細胞壽命縮短,血紅蛋白分解產(chǎn)生大量非結合膽紅素。當溶血速度超過(guò)肝臟攝取處理能力時(shí),血液中非結合膽紅素濃度升高,可表現為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深。這種情況常見(jiàn)于母嬰血型不合引起的新生兒ABO溶血病,或遺傳性紅細胞膜缺陷如遺傳性球形紅細胞增多癥。

2、肝臟代謝負擔加重

健康肝臟每日可處理大量膽紅素,但持續溶血會(huì )導致肝細胞超負荷。未結合膽紅素需通過(guò)肝細胞轉化為結合膽紅素才能排泄,當轉化過(guò)程受阻時(shí),膽紅素可能沉積在腦部引發(fā)核黃疸。這種情況在早產(chǎn)兒中風(fēng)險更高,因其肝臟酶系統發(fā)育不完善。

3、膽紅素排泄障礙

即使膽紅素完成肝內轉化,若膽道系統存在梗阻或炎癥,結合膽紅素仍可能反流入血。溶血合并膽道問(wèn)題時(shí),患者可能出現陶土色糞便和皮膚瘙癢。這種情況可見(jiàn)于溶血合并膽管結石或膽管炎患者,需通過(guò)影像學(xué)檢查鑒別。

4、遺傳性溶血疾病

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳性疾病可誘發(fā)急性溶血,患者在接觸蠶豆、磺胺類(lèi)藥物等氧化應激源后,會(huì )出現血紅蛋白尿和急劇加重的黃疸。這類(lèi)患者需終身避免觸發(fā)因素,急性期可能需要輸血支持治療。

5、獲得性溶血因素

自身免疫性溶血性貧血、瘧疾感染或機械性溶血(如人工心臟瓣膜)均可導致紅細胞破壞。這類(lèi)患者除黃疸外,常伴貧血、脾腫大等表現,需通過(guò)抗人球蛋白試驗、血涂片等檢查明確病因,針對性使用免疫抑制劑或抗感染治療。

出現黃疸癥狀應及時(shí)就醫檢查膽紅素水平,新生兒需監測經(jīng)皮膽紅素值。母乳喂養的嬰兒要注意喂養充足促進(jìn)膽紅素排泄,避免脫水加重黃疸。溶血性疾病患者應避免劇烈運動(dòng)、注意預防感染,定期復查血常規和網(wǎng)織紅細胞計數。溶血急性發(fā)作期需臥床休息,保持室內溫濕度適宜,觀(guān)察尿液顏色變化。

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