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為什么孩子會(huì )得膽道閉鎖

患者：女，1歲

病情描述:
我家孩子得了膽道閉鎖，現在正在住院治療為什么孩子會(huì )得膽道閉鎖呢？
共1個(gè)回答
高鵬驥 主任醫師 去掛號
北京積水潭醫院 三甲 普通外科

膽道閉鎖是嬰兒期嚴重的肝膽疾病，可能由遺傳因素、圍產(chǎn)期感染、膽管發(fā)育異常、免疫因素等原因引起，需通過(guò)手術(shù)重建膽汁引流通路治療。

1、遺傳因素

部分患兒存在JAG1等基因突變，家長(cháng)需關(guān)注家族肝膽病史。表現為進(jìn)行性黃疸，可通過(guò)肝門(mén)空腸吻合術(shù)治療，藥物可選熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素合劑、苯巴比妥片。

2、圍產(chǎn)期感染

巨細胞病毒等宮內感染可能導致膽管炎癥閉塞。家長(cháng)需注意孕期感染防控，患兒出現陶土色糞便時(shí)應及時(shí)就醫，治療藥物包括更昔洛韋、免疫球蛋白、干擾素。

3、膽管發(fā)育異常

胚胎期膽管系統發(fā)育障礙導致膽管閉鎖。家長(cháng)需在新生兒篩查中關(guān)注膽紅素指標，手術(shù)干預前可使用維生素K1注射液、頭孢曲松鈉、白蛋白支持治療。

4、免疫因素

自身免疫性膽管損傷可能與母體抗體相關(guān)。家長(cháng)需配合進(jìn)行免疫學(xué)檢查，患兒若出現肝脾腫大需考慮肝移植，藥物可用甲潑尼龍、他克莫司、環(huán)孢素。

建議家長(cháng)定期監測患兒生長(cháng)發(fā)育指標，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能，母乳喂養期間母親應避免高脂飲食，及時(shí)補充中鏈甘油三酯配方奶粉。

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