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為什么會(huì )得噬血細胞綜合征

病情描述:
我最近確診患上了噬血細胞綜合征，一直高燒不退，為什么會(huì )得噬血細胞綜合征呢？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

噬血細胞綜合征可能由感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤、遺傳缺陷等原因引起，這是一種罕見(jiàn)的免疫系統過(guò)度激活導致的危及生命的疾病。

1、感染

病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒等可能觸發(fā)免疫系統異常反應，表現為持續發(fā)熱、肝脾腫大，需通過(guò)抗病毒藥物如更昔洛韋、膦甲酸鈉或免疫球蛋白治療。

2、自身免疫病

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡等疾病可能導致免疫失調，伴隨全血細胞減少，需使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松或免疫抑制劑如環(huán)孢素控制病情。

3、惡性腫瘤

T細胞淋巴瘤、白血病等血液系統腫瘤直接誘發(fā)該綜合征，典型癥狀包括凝血功能障礙，需化療藥物如依托泊苷聯(lián)合靶向治療。

4、基因突變

PRF1、UNC13D等基因缺陷導致細胞毒性功能異常，兒童患者多見(jiàn)，需造血干細胞移植根治，治療期間需密切監測鐵蛋白水平。

日常需避免感染源接觸，出現持續高熱或出血傾向應立即就醫，確診后須在血液科進(jìn)行規范化療及免疫調節治療。

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