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噬血細胞綜合征的診斷標準有哪些

患者：男，33歲

病情描述:
骨髓、脾臟中檢查出有嗜血細胞，醫生說(shuō)是得了噬血細胞綜合征，噬血細胞綜合征的診斷標準有哪些？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

噬血細胞綜合征的診斷標準主要有發(fā)熱、脾大、血細胞減少、高甘油三酯血癥或低纖維蛋白原血癥、噬血現象、NK細胞活性降低或缺失、鐵蛋白升高、可溶性CD25升高等。

1、發(fā)熱：

持續發(fā)熱超過(guò)7天，體溫通常超過(guò)38.5攝氏度，對抗生素治療無(wú)效，是噬血細胞綜合征的常見(jiàn)首發(fā)癥狀。

2、脾大：

脾臟腫大是重要體征，可通過(guò)觸診或影像學(xué)檢查發(fā)現，常伴有肝功能異常和腹部不適。

3、血細胞減少：

外周血兩系或三系血細胞減少，血紅蛋白低于90g/L，血小板低于100×10?/L，中性粒細胞低于1.0×10?/L。

4、實(shí)驗室指標：

包括高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、鐵蛋白顯著(zhù)升高、NK細胞活性降低、可溶性CD25升高等，骨髓檢查可見(jiàn)噬血現象。

出現相關(guān)癥狀應及時(shí)就醫，完善相關(guān)檢查以明確診斷，治療期間需注意營(yíng)養支持，避免感染。

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