嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節的神經(jīng)內分泌腫瘤,主要分泌過(guò)量?jì)翰璺影穼е?a href="http://m.mmhgsj.com/k/3vr0bkqkxp9loog.html" target="_blank">高血壓、頭痛等癥狀,多數為良性但需警惕惡性可能。
1、病因機制
約30%病例與遺傳綜合征相關(guān),如多發(fā)性?xún)确置谙倭霾?型、馮·希佩爾-林道綜合征等基因突變導致。其余多為散發(fā)性,具體發(fā)病機制尚未完全明確。
2、典型癥狀
陣發(fā)性高血壓三聯(lián)征最常見(jiàn),表現為突發(fā)劇烈頭痛、心悸大汗,發(fā)作時(shí)血壓可超過(guò)200/120mmHg,可能伴面色蒼白、惡心嘔吐等癥狀。
3、診斷方法
24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝物檢測是首選篩查手段,增強CT/MRI可定位腫瘤,間碘芐胍顯像有助于判斷轉移灶,基因檢測適用于家族性病例。
4、治療原則
手術(shù)切除是根治方法,術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周。惡性病例需結合放化療,轉移灶可嘗試放射性核素治療。
確診后應避免劇烈運動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素,定期監測血壓及兒茶酚胺水平,術(shù)后每年復查排除復發(fā)。