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什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

病情描述:
今年例行體檢，報告上寫(xiě)著(zhù)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化？
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原慶 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京中醫醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現為肺間質(zhì)瘢痕形成和肺功能逐漸下降，病因未明但可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素有關(guān)。

1、病因機制

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因尚未完全明確，可能與長(cháng)期吸煙、職業(yè)性粉塵接觸、慢性胃酸反流刺激以及家族遺傳易感性相關(guān)，其中遺傳因素占一定比例。

2、典型癥狀

患者早期表現為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現持續性干咳、杵狀指，終末期伴隨明顯低氧血癥和呼吸衰竭。

3、診斷方法

高分辨率CT顯示蜂窩肺改變是重要依據，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。

4、治療原則

抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮可延緩進(jìn)展，氧療改善缺氧，終末期患者需評估肺移植指征，同時(shí)需預防急性加重。

患者應嚴格戒煙并避免呼吸道感染，保持適度運動(dòng)鍛煉肺功能，定期隨訪(fǎng)監測疾病進(jìn)展，營(yíng)養支持有助于改善生活質(zhì)量。

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