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什么是肺部纖維化

患者:女,50歲

病情描述:
在做體檢時(shí),醫生告訴我,我有肺部纖維化,肺部纖維化是什么意思?
共1個(gè)回答
馬曉斌 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 呼吸內科

肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性疾病,主要類(lèi)型包括特發(fā)性肺纖維化、塵肺、結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、藥物性肺損傷等,病情發(fā)展可從輕度肺泡炎進(jìn)展至廣泛肺結構破壞。

1、病因機制

長(cháng)期粉塵接觸或環(huán)境刺激可導致肺泡上皮損傷,二氧化硅等無(wú)機顆粒沉積會(huì )誘發(fā)持續性炎癥反應,最終形成不可逆的纖維化病變。

2、病理特征

典型表現為成纖維細胞增殖和細胞外基質(zhì)沉積,高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。

3、臨床表現

進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難是最突出癥狀,半數患者伴有特征性Velcro啰音,晚期可能出現杵狀指和肺動(dòng)脈高壓相關(guān)表現。

4、治療策略

抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩疾病進(jìn)展,氧療和肺康復改善生活質(zhì)量,終末期患者需考慮肺移植評估。

患者應嚴格戒煙并避免呼吸道刺激物,規律進(jìn)行呼吸功能鍛煉,定期監測血氧飽和度和肺功能變化。

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