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遺傳地中海貧血嚴(yán)重嗎

病情描述:
寶寶在出生后不久就因?yàn)槟樕n白送往醫(yī)院檢查，被診斷為遺傳地中海貧血。遺傳地中海貧血嚴(yán)重嗎？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

遺傳地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因缺陷類型有關(guān)，多數(shù)輕型患者癥狀輕微甚至無癥狀，重型患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、器官損傷等并發(fā)癥。

1、輕型：

患者通常無明顯癥狀或僅輕度貧血，無須特殊治療，建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)，避免感染誘發(fā)貧血加重。

2、中間型：

可能出現(xiàn)中度貧血、脾腫大等癥狀，需根據(jù)血紅蛋白水平選擇輸血或去鐵治療，部分患者需脾切除術(shù)。

3、重型β型：

出生后6個(gè)月起出現(xiàn)進(jìn)行性溶血性貧血，需終身規(guī)律輸血和去鐵治療，造血干細(xì)胞移植是根治手段。

4、重型α型：

胎兒期即發(fā)生嚴(yán)重溶血，多數(shù)導(dǎo)致死胎或新生兒死亡，存活者需高強(qiáng)度輸血維持生命。

所有地中海貧血患者均應(yīng)避免鐵劑盲目補(bǔ)充，定期隨訪評(píng)估鐵過載情況，育齡夫婦建議進(jìn)行基因篩查。

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