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凝血因子缺乏是什么病

患者：女，29歲

病情描述:
最近身體不舒服，去醫院檢查出凝血因子缺乏，凝血因子缺乏是什么??？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

凝血因子缺乏是一組遺傳性或獲得性出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B、血管性血友病等，按嚴重程度可分為輕度凝血障礙、自發(fā)性出血、關(guān)節肌肉血腫及罕見(jiàn)的重型出血傾向。

1、病因分類(lèi)

遺傳性凝血因子缺乏多由基因突變導致，如血友病A缺乏凝血因子VIII；獲得性因素包括肝病、維生素K缺乏或自身抗體產(chǎn)生。

2、典型癥狀

表現為外傷后出血不止、皮下瘀斑、關(guān)節腔積血，嚴重者可出現消化道出血或顱內出血等危及生命的癥狀。

3、診斷方法

需通過(guò)凝血功能檢測（APTT、PT）、特定因子活性測定及基因檢測確診，需與血小板異常性疾病鑒別。

4、治療原則

替代治療是核心方案，如血友病A使用重組凝血因子VIII濃縮劑，急性出血期需立即補充缺失因子，預防治療可定期輸注凝血因子。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測凝血功能，攜帶疾病警示卡，女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前遺傳咨詢(xún)。

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