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血友病乙型嚴重還是甲型嚴重

患者:女,35歲

病情描述:
媳婦患有血友病,醫生說(shuō)是乙型的,血友病乙型嚴重還是甲型嚴重?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血友病乙型通常比甲型癥狀輕微,但嚴重程度需根據凝血因子活性水平判斷。兩者均為遺傳性凝血障礙,甲型缺乏凝血因子VIII,乙型缺乏凝血因子IX。

1、凝血因子活性

甲型患者因子VIII活性普遍低于乙型患者因子IX活性,自發(fā)性出血風(fēng)險更高。

2、關(guān)節出血頻率

甲型患者關(guān)節腔反復出血概率顯著(zhù)高于乙型,更易導致血友病性關(guān)節病。

3、治療響應差異

乙型患者對凝血因子替代治療的反應更穩定,甲型可能出現抑制物抗體影響療效。

4、遺傳特征區別

甲型基因突變集中于F8基因大片段缺失,乙型多為F9基因點(diǎn)突變,后者基因治療成功率更高。

建議血友病患者定期檢測凝血因子水平,避免劇烈運動(dòng)和外傷,出現異常出血時(shí)立即就醫處理。

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