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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥治療

患者:男,5歲

病情描述:
最近經(jīng)常性的胸悶,氣短,去醫院檢查是特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥治療?
共1個(gè)回答
許瑞英 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、祛鐵治療、支持治療等方式干預。該病可能與肺泡毛細血管異常、免疫因素、遺傳易感性、環(huán)境暴露等因素有關(guān)。

1、糖皮質(zhì)激素治療

潑尼松等糖皮質(zhì)激素是急性期首選藥物,可抑制肺泡出血和炎癥反應,需根據病情調整劑量,長(cháng)期使用需監測骨質(zhì)疏松副作用。

2、免疫抑制劑治療

硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等藥物適用于激素無(wú)效或依賴(lài)者,通過(guò)調節免疫系統減輕肺損傷,用藥期間需定期檢查血常規和肝功能。

3、祛鐵治療

去鐵胺等鐵螯合劑可促進(jìn)體內過(guò)量鐵排泄,改善鐵沉積導致的器官損害,常見(jiàn)不良反應包括注射部位反應和視聽(tīng)障礙。

4、支持治療

包括氧療糾正低氧血癥,輸血改善貧血,必要時(shí)使用抗生素預防感染,嚴重呼吸衰竭需考慮機械通氣支持。

患者應避免接觸可能誘發(fā)肺泡出血的環(huán)境因素,定期隨訪(fǎng)肺功能和胸部影像學(xué)檢查,保持適度運動(dòng)增強心肺功能。

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