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小舞蹈病和大舞蹈病的區別

患者：女，5歲

病情描述:
孩子經(jīng)常出現舞蹈動(dòng)作不協(xié)調，醫生檢查說(shuō)是小舞蹈病，小舞蹈病和大舞蹈病的區別？
共1個(gè)回答
邵自強 主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 神經(jīng)內科

小舞蹈病和大舞蹈病的主要區別在于病因、癥狀嚴重程度及發(fā)病年齡，小舞蹈病多見(jiàn)于兒童，與鏈球菌感染相關(guān)；大舞蹈病多為亨廷頓病表現，屬于遺傳性神經(jīng)系統退行性疾病。

1、病因差異

小舞蹈病又稱(chēng)西德納姆舞蹈病，由A組β溶血性鏈球菌感染誘發(fā)自身免疫反應；大舞蹈病通常指亨廷頓病舞蹈癥，由HTT基因CAG重復序列異常導致。

2、癥狀特點(diǎn)

小舞蹈病表現為突發(fā)不自主舞蹈樣動(dòng)作，常伴肌張力減低和情緒不穩；大舞蹈病除舞蹈動(dòng)作外，多伴隨進(jìn)行性認知障礙和精神癥狀。

3、發(fā)病年齡

小舞蹈病好發(fā)于5-15歲兒童，女性多見(jiàn)；大舞蹈病多在30-50歲發(fā)病，無(wú)明顯性別差異，具有家族遺傳傾向。

4、預后轉歸

小舞蹈病多數患者6個(gè)月內癥狀自行緩解；大舞蹈病呈不可逆進(jìn)展，平均生存期約15-20年，需長(cháng)期神經(jīng)科隨訪(fǎng)管理。

建議出現舞蹈樣動(dòng)作時(shí)盡早就診神經(jīng)內科，小舞蹈病患者需預防鏈球菌再感染，亨廷頓病患者需遺傳咨詢(xún)及多學(xué)科綜合干預。

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