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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么病

病情描述:
我這段時(shí)間總是渾身沒(méi)勁,去檢查是得了純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么???
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是一種骨髓選擇性抑制紅細(xì)胞生成的罕見(jiàn)血液疾病,主要表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀,可分為先天性、獲得性原發(fā)性、獲得性繼發(fā)性三類。

1、病因分類

先天性多與DBA1基因突變有關(guān);獲得性原發(fā)性常因胸腺瘤或自身抗體攻擊紅細(xì)胞前體細(xì)胞;獲得性繼發(fā)性可能由病毒感染、藥物毒性或惡性腫瘤導(dǎo)致。

2、核心病理

骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減少或缺失,但粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低,促紅細(xì)胞生成素水平代償性升高。

3、典型癥狀

進(jìn)行性加重的蒼白、乏力等貧血表現(xiàn),可伴發(fā)育遲緩(先天性),一般不伴出血傾向或感染癥狀,重癥可出現(xiàn)心力衰竭

4、診斷要點(diǎn)

需結(jié)合血常規(guī)顯示正細(xì)胞正色素性貧血、骨髓活檢紅系增生低下、排除其他全血細(xì)胞減少疾病,部分患者需檢測(cè)EPO抗體或基因檢測(cè)。

治療需根據(jù)分型選擇免疫抑制劑、造血生長(zhǎng)因子或造血干細(xì)胞移植,日常需預(yù)防感染并監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載,建議定期血液科隨訪評(píng)估療效。

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