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嚴重甲型血友病是什么病

患者：男，10歲

病情描述:
孩子腳踝處出血，就帶她去醫院做了急診，查出是比較嚴重的甲型血友病。嚴重甲型血友病是什么??？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

嚴重甲型血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現為凝血因子Ⅷ缺乏、自發(fā)性出血傾向、關(guān)節肌肉反復出血及遲發(fā)性出血。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著(zhù)高于女性。

1、病因機制

由F8基因突變導致凝血因子Ⅷ合成障礙，血漿中因子Ⅷ活性低于正常值1%時(shí)定義為重型，出血癥狀與因子活性水平呈負相關(guān)。

2、典型癥狀

嬰幼兒期即可出現皮下淤斑、關(guān)節腔積血，常見(jiàn)膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節反復出血導致血友病性關(guān)節炎，嚴重者可發(fā)生顱內出血。

3、診斷方法

通過(guò)凝血功能檢測顯示活化部分凝血活酶時(shí)間延長(cháng)，因子Ⅷ活性測定可明確分型，基因檢測能確定突變位點(diǎn)并指導遺傳咨詢(xún)。

4、治療原則

需終身定期輸注凝血因子Ⅷ濃縮制劑預防出血，急性出血時(shí)需立即補充因子Ⅷ至目標水平，可配合抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸輔助治療。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行關(guān)節評估和康復訓練，女性攜帶者需接受產(chǎn)前基因診斷，所有治療均需在血液科醫生指導下進(jìn)行。

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