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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么病

病情描述:
我最近總是咳嗽,檢查是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么???
共1個回答
馬德東 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 呼吸科

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺泡內(nèi)異常蛋白質(zhì)沉積導(dǎo)致呼吸困難、咳嗽等癥狀,可分為先天性、繼發(fā)性和特發(fā)性三種類型。

1、發(fā)病機制

肺泡巨噬細(xì)胞清除功能受損,導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)過度積累,形成脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡腔內(nèi),影響氣體交換功能。

2、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為活動后氣促,逐漸發(fā)展為靜息呼吸困難,伴隨干咳、乏力,嚴(yán)重者可出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指等低氧血癥表現(xiàn)。

3、診斷方法

胸部CT顯示彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚,支氣管肺泡灌洗液呈乳白色,病理檢查可見肺泡內(nèi)充滿過碘酸雪夫染色陽性物質(zhì)。

4、治療手段

全肺灌洗是標(biāo)準(zhǔn)療法,粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子可用于部分特發(fā)性患者,嚴(yán)重病例需考慮肺移植。

患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵,定期監(jiān)測肺功能,出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難需及時復(fù)診評估病情進(jìn)展。

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