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什么叫特發(fā)性肺纖維化

患者：男，55歲

病情描述:
醫生說(shuō)我是特發(fā)性肺纖維化，什么叫特發(fā)性肺纖維化？
共1個(gè)回答
陶新曹 副主任醫師 去掛號
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現為肺組織瘢痕化、呼吸困難、干咳等癥狀，病因不明且預后較差，可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素有關(guān)。

1、病因不明

特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為可能與肺泡上皮細胞異常修復、成纖維細胞活化等因素相關(guān)，屬于間質(zhì)性肺疾病中的特殊類(lèi)型。

2、病理特征

典型病理表現為普通型間質(zhì)性肺炎模式，可見(jiàn)肺組織結構破壞、成纖維細胞灶形成和蜂窩樣改變，這些不可逆的纖維化改變導致肺功能持續惡化。

3、臨床表現

患者通常出現進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難、干咳，聽(tīng)診可聞及Velcro啰音，晚期可能出現杵狀指、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。

4、診斷方法

需結合高分辨率CT顯示的雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩肺，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。

確診患者應嚴格戒煙，避免呼吸道感染，在醫生指導下使用抗纖維化藥物，定期監測肺功能和血氧飽和度，必要時(shí)考慮肺移植評估。

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