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什么是特發(fā)性肺纖維化

患者:女,41歲

病情描述:
什么是特發(fā)性肺纖維化
共1個(gè)回答
王瑒 副主任醫師 去掛號
沈陽(yáng)醫學(xué)院沈洲醫院 三甲 呼吸內科
大多數特發(fā)性性肺疾病都有共同的病理基礎過(guò)程。初期損傷之后有肺泡炎,隨著(zhù)炎性-免疫反應的進(jìn)展,肺纖維化泡壁、氣道和血管最終都會(huì )發(fā)生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復導致肺間質(zhì)細胞增殖,產(chǎn)生大量的膠原和細胞外基質(zhì)。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代,這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞,此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成,導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。特發(fā)性肺纖維化發(fā)展過(guò)程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。
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