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什么是法洛氏四聯(lián)癥

患者：女，1歲

病情描述:
什么是法洛氏四聯(lián)癥
共1個(gè)回答
張文同 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變，屬于兒童期常見(jiàn)的紫紺型心臟病。

1、室間隔缺損

心臟左右心室之間的間隔發(fā)育不全形成孔洞，導致氧合血與非氧合血混合，可能引發(fā)呼吸困難、喂養困難等癥狀，需通過(guò)手術(shù)修補缺損。

2、肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄阻礙血液流向肺部，加重右心室負擔，表現為活動(dòng)后紫紺加重，需行球囊擴張或跨瓣補片擴大術(shù)。

3、主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈開(kāi)口跨越左右心室，同時(shí)接收來(lái)自?xún)尚氖业难?，導致全身血氧飽和度下降，手術(shù)需重建主動(dòng)脈與左心室的正常連接。

4、右心室肥厚

長(cháng)期血流阻力增加導致右心室肌肉代償性增厚，可能進(jìn)展為心力衰竭，根治手術(shù)解除梗阻因素后肥厚可逐漸改善。

確診后應限制劇烈活動(dòng)，保證充足熱量攝入，定期監測血氧飽和度，多數患兒需在1歲內完成分期或一期根治手術(shù)。

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