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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良是什么

患者：女，25歲

病情描述:
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良是什么
共1個(gè)回答
李勝鋒 主治醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 口腔科

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良是一種罕見(jiàn)的遺傳性代謝疾病，主要影響腎上腺和神經(jīng)系統白質(zhì)，可分為兒童腦型、腎上腺脊髓神經(jīng)病型、成人型及無(wú)癥狀型等類(lèi)型。

1、遺傳機制：

由ABCD1基因突變導致極長(cháng)鏈脂肪酸代謝異常，X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著(zhù)高于女性。

2、病理特征：

極長(cháng)鏈脂肪酸在腎上腺皮質(zhì)和腦白質(zhì)異常沉積，導致腎上腺功能減退及中樞神經(jīng)系統脫髓鞘病變。

3、臨床表現：

兒童腦型多見(jiàn)4-10歲起病，表現為視力聽(tīng)力下降、運動(dòng)障礙；成人型以脊髓神經(jīng)病變?yōu)橹?，伴腎上腺皮質(zhì)功能不全。

4、診斷治療：

通過(guò)血極長(cháng)鏈脂肪酸檢測和基因檢測確診，治療包括洛倫佐油飲食控制、糖皮質(zhì)激素替代及造血干細胞移植等。

建議確診患者定期監測腎上腺功能和神經(jīng)系統評估，避免劇烈運動(dòng)，保持均衡飲食并嚴格遵循遺傳咨詢(xún)建議。

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