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糖原貯積?、裥偷陌Y狀有些什么

患者:女,30歲

病情描述:
糖原貯積?、裥偷陌Y狀有些什么
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呂志勤 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第一醫院 三甲 神經(jīng)內科
糖原貯積?、裥偷陌Y狀:1歲左右逐漸見(jiàn)肝臟腫大,甚至占據整個(gè)腹腔,腎也腫大,不過(guò)腎功正常。低血糖嬰兒可發(fā)生低血糖性驚厥,昏迷和智能減退,嚴重患者發(fā)生酮癥酸中毒。生長(cháng)發(fā)育遲緩體材矮小或消瘦,也有部分患者肥胖,原由于6-磷酸葡萄糖不可以分解成葡萄糖而合成糖原,同時(shí)糖原異生增強致肝臟糖原貯存過(guò)多,游離的葡萄糖不可以合成糖原而轉變?yōu)橹?。易疲勞過(guò)度肢體乏力,以下肢重,嚴重者步履困難。
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