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血管母細胞瘤惡性嗎

患者：女，42歲

病情描述:
血管母細胞瘤惡性嗎
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

血管母細胞瘤多數為良性腫瘤，惡性概率較低，但存在極少數惡性病例。該腫瘤主要發(fā)生于小腦、脊髓等部位，病理類(lèi)型分為散發(fā)性與遺傳性?xún)深?lèi)。

1、良性特征

90%以上血管母細胞瘤為良性，生長(cháng)緩慢，邊界清晰，可通過(guò)手術(shù)完整切除實(shí)現治愈。典型表現為囊性病變伴壁結節，常見(jiàn)于小腦半球。

2、惡性表現

極少數病例呈現侵襲性生長(cháng)或遠處轉移，多與VHL基因突變相關(guān)。惡性類(lèi)型通常體積較大，增強掃描顯示不均勻強化，可能侵犯周?chē)X組織。

3、診斷方法

MRI是主要診斷手段，典型表現為T(mén)2高信號囊性灶伴強化壁結節。需通過(guò)病理活檢明確性質(zhì)，免疫組化檢測CD34、NSE等標記物。

4、治療原則

手術(shù)切除是首選方案，對于VHL相關(guān)多發(fā)病灶可考慮立體定向放療。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)MRI，監測復發(fā)或新發(fā)病灶。

建議患者每6-12個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復查，避免劇烈運動(dòng)導致腫瘤出血，保持均衡飲食有助于術(shù)后恢復。

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