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reye綜合征是什么病

患者：女，43歲

病情描述:
reye綜合征是什么病
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周冬 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 小兒內科

雷氏綜合征是一種罕見(jiàn)但嚴重的急性腦病合并內臟脂肪變性綜合征，主要影響兒童和青少年，常見(jiàn)誘因包括病毒感染期間使用阿司匹林類(lèi)藥物。

1、病因機制

雷氏綜合征與病毒感染后使用水楊酸類(lèi)藥物密切相關(guān)，尤其流感或水痘期間服用阿司匹林可能誘發(fā)線(xiàn)粒體功能障礙，導致腦水腫和肝臟脂肪浸潤。

2、典型癥狀

疾病表現為突發(fā)劇烈嘔吐、意識障礙及癲癇發(fā)作，伴隨肝功能異常但無(wú)黃疸，病情可在24小時(shí)內從嗜睡進(jìn)展至昏迷。

3、診斷標準

需結合血氨升高、轉氨酶異常、腦脊液壓力增高等實(shí)驗室檢查，排除其他代謝性疾病和中樞神經(jīng)系統感染后確診。

4、治療原則

以重癥監護為主，包括控制顱內壓、糾正代謝紊亂，嚴重病例需血液凈化治療，禁用阿司匹林等水楊酸制劑。

預防關(guān)鍵在于兒童發(fā)熱時(shí)避免使用阿司匹林，出現持續嘔吐伴精神萎靡應立即就醫，康復期需定期監測神經(jīng)系統后遺癥。

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