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得了硬皮病很可怕嗎

患者：男，45歲

病情描述:
得了硬皮病很可怕嗎
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聶小娟 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

硬皮病多數情況下屬于慢性可控性疾病，但系統性硬皮病可能累及內臟器官。疾病嚴重程度主要與皮膚硬化范圍、內臟受累情況、雷諾現象程度、肺纖維化進(jìn)展等因素相關(guān)。

1、局限性硬皮病

僅累及皮膚和皮下組織，表現為局部皮膚硬化萎縮，通常不影響壽命，可通過(guò)局部注射糖皮質(zhì)激素或使用他克莫司軟膏控制病情。

2、系統性硬皮病

除皮膚硬化外常伴隨雷諾現象，可能與血管內皮損傷、膠原過(guò)度沉積有關(guān)，需使用硝苯地平改善循環(huán)，環(huán)磷酰胺抑制免疫反應。

3、器官受累期

疾病進(jìn)展可能出現肺間質(zhì)纖維化或肺動(dòng)脈高壓，表現為活動(dòng)后氣促，需通過(guò)肺功能檢查和心臟超聲評估，使用波生坦等靶向藥物治療。

4、終末期并發(fā)癥

少數患者出現腎危象或嚴重心肺衰竭，需進(jìn)行血液透析或肺移植等干預，早期診斷和規范治療可顯著(zhù)改善預后。

建議患者定期監測血壓和肺功能，避免寒冷刺激，保持皮膚濕潤，在風(fēng)濕免疫科醫師指導下制定個(gè)體化治療方案。

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