顱咽管瘤是位于鞍區或鞍旁區的生長(cháng)緩慢的中樞神經(jīng)系統良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結節區域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現發(fā)育遲緩，成人可出現性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調節紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級別腫瘤（WHO Ⅰ級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區域，腫瘤和手術(shù)對該區域的損傷可導致患者不良的預后和結果。
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