來(lái)源：博禾知道
43人閱讀
原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥是指由于遺傳或先天因素導致免疫球蛋白生成不足或功能缺陷的一類(lèi)免疫缺陷病，屬于原發(fā)性免疫缺陷病范疇。這類(lèi)疾病主要與B細胞發(fā)育、分化或功能異常有關(guān)，臨床特征為反復細菌感染、自身免疫病和腫瘤易感性增加。
原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥的核心病理機制是抗體生成障礙。免疫球蛋白是B淋巴細胞分化成熟后產(chǎn)生的抗體蛋白，包括IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五種類(lèi)型。當B細胞發(fā)育過(guò)程受阻或漿細胞功能障礙時(shí)，會(huì )導致血清中一種或多種免疫球蛋白水平顯著(zhù)降低。根據缺陷的免疫球蛋白類(lèi)型不同，可分為選擇性IgA缺乏癥、常見(jiàn)變異型免疫缺陷病、X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥等亞型。
臨床表現以反復呼吸道感染最為常見(jiàn)，病原體多為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等莢膜細菌。部分患者可合并慢性腹瀉、吸收不良等消化道癥狀。由于免疫調節異常，約20-30%患者會(huì )伴發(fā)自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、自身免疫性甲狀腺炎等。長(cháng)期免疫監視功能低下還可能導致淋巴系統惡性腫瘤發(fā)生率增高。診斷需結合血清免疫球蛋白定量檢測、淋巴細胞亞群分析和基因檢測。
治療需根據具體分型采取個(gè)體化方案。替代療法是主要手段，定期靜脈注射免疫球蛋白可有效預防感染。對于合并自身免疫病的患者，可能需要聯(lián)合免疫抑制劑治療。日常需注意避免活疫苗接種，保持良好衛生習慣，定期進(jìn)行肺功能和腫瘤篩查。早期診斷和規范治療可顯著(zhù)改善患者生活質(zhì)量和預后。
CA72-4糖類(lèi)抗原是惡性腫瘤的非特異性腫瘤標志物，但上升CA72-4升高不一定是惡性腫瘤，確診惡性腫瘤的患者也可能存在CA72-4不升高。
百度智能健康助手在線(xiàn)答疑
立即咨詢(xún)