關(guān)節出血是血友病的常見(jiàn)出血癥狀 血友病出血過(guò)多可以輸哪種類(lèi)型的血？
關(guān)鍵詞：血友病 關(guān)節出血 輸血類(lèi)型
關(guān)節出血是血友病的常見(jiàn)出血癥狀之一。血友病性關(guān)節炎的病理變化主要是由骨關(guān)節反復出血引起的。因此，血友病的根治可以有效預防和治療血友病性關(guān)節炎。當嚴重出血和凝血因子因客觀(guān)原因無(wú)法獲得時(shí)，可輸血或血漿，但必須新鮮。除血液中的凝血因子抗體外，還應在補充前進(jìn)行。
血友病患者一旦關(guān)節出血，應抬高患肢，將受傷關(guān)節放在功能位置。同時(shí)，冷敷可以減少出血癥狀，減輕疼痛和炎癥反應。如果關(guān)節內積血過(guò)多，可以用細針抽出積血，然后用彈性繃帶包扎。一般止血藥不能補充凝血因子，但可以保護形成的凝塊，防止溶解，有利于止血。腎上腺皮質(zhì)激素，如強松，也有助于止血，短期內可大劑量使用。
嚴重出血可以輸血或輸血漿，以補充血容量，幫助止血。隨著(zhù)輸血技術(shù)的進(jìn)步，凝血因子可以從血液中分離出來(lái)。給血友病患者補充凝血因子(凝血因子翻譯:是參與凝血過(guò)程的各種蛋白質(zhì)成分。整個(gè)凝血過(guò)程大致可以分為兩個(gè)階段:凝血酶原的激活和凝膠纖維蛋白的形成。)是治療出血的好方法。如果由于條件有限，凝血因子無(wú)法獲得，可以輸血或血漿，但必須輸送新鮮的。如果血液或血漿儲存時(shí)間過(guò)長(cháng)，凝血因子會(huì )分解，含量會(huì )大大降低，療效往往不好。在補充劑之前，除血液中的凝血因子抗體外，還應明確缺乏哪些因素。
有以下幾種補充劑：
1、鮮凍血漿
血液抽出后3～快速冷藏4小時(shí)-20～-40℃可保存在環(huán)境中AHG60～80%，達2～三個(gè)月。每毫升含量。AHG0.3u，患者血液中預期應用后AHG可達普通人15級～20%，如要將AHG水平增加到20%以上，過(guò)量輸入血漿必然會(huì )增加血液循環(huán)負荷。
2、新鮮全血
每毫升新鮮全血含量AHG0.3u，患者血液中預期應用后AHG濃度可達正常人4～全血6%的應用難以改善AHG特別是血液濃度的庫存AHG進(jìn)行性減少，輸全血只能補充血容，難以改善AHG水平。
3、干凍人體AHG濃縮劑
每毫升干凍AHG含量為3～5u，4.正常人血漿～6倍后，血濃度可達正常人60倍～80%是最理想的補充劑。關(guān)節腔或肌肉出血需要早期補充缺乏的因素，在血液中AHG正常人5級～15%小時(shí)后，出血停止；外傷出血，或因大手術(shù)需要，應在血液中進(jìn)行AHG水平提高到正常水平400～50%直到傷口完全愈合。AHG半衰期為12小時(shí)，換句話(huà)說(shuō)，輸入AHG血中后12小時(shí)AHG水平下降了1/2，24小時(shí)后只有1/4。因此，大手術(shù)后血液AHG它很快就會(huì )消失。在這種情況下，多次輸入少量補充劑優(yōu)于單次大劑量補充劑。每8小時(shí)給一次是合理的。第九個(gè)因素半衰期為18小時(shí)，每12小時(shí)給藥更合理。
4、冷沉淀物
將凍血漿在4℃冰箱冷凍數小時(shí)，部分血漿蛋白保持不溶。這種冷析出物富含第8因子和纖維蛋白原，可以通過(guò)離心法分離。
冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加16倍，第8因子50%，原血漿蛋白總量20%～預計3%的血濃度會(huì )增加到普通人的60%～80%。
溫馨提示：從優(yōu)生學(xué)的角度來(lái)看，血友病和病理基因攜帶者不應生育，以避免代代相傳的遺傳疾病。懷孕前攜帶血友病致病基因B為了決定是否保護胎兒，選擇最護胎兒，選擇最佳分娩，避免血友病患兒。
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