膽汁性肝硬化可通過(guò)肝功能檢查、影像學(xué)檢查、肝組織活檢等方式診斷。膽汁性肝硬化通常由自身免疫性肝病、長(cháng)期膽汁淤積、遺傳代謝異常等因素引起，可能伴隨皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。

1、肝功能檢查

血清堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶水平顯著(zhù)升高是膽汁性肝硬化的特征性表現，同時(shí)總膽紅素和直接膽紅素可能增高。肝功能檢查還能評估白蛋白、凝血功能等指標，幫助判斷肝臟合成功能受損程度。這類(lèi)檢查需空腹抽血，建議提前8小時(shí)禁食。

2、影像學(xué)檢查

腹部超聲可觀(guān)察肝內膽管擴張情況，磁共振胰膽管造影能清晰顯示膽管樹(shù)結構異常。CT檢查有助于發(fā)現肝臟形態(tài)改變和門(mén)靜脈高壓征象。影像學(xué)檢查具有無(wú)創(chuàng )優(yōu)勢，但對早期病變敏感性有限，需結合其他檢查綜合判斷。

3、肝組織活檢

通過(guò)穿刺獲取肝組織標本進(jìn)行病理檢查，可觀(guān)察到膽管破壞、纖維間隔形成等特征性改變。肝活檢是確診的金標準，但屬于有創(chuàng )操作，可能存在出血風(fēng)險。通常在其他檢查無(wú)法明確診斷時(shí)采用，需嚴格評估適應癥。

4、自身抗體檢測

抗線(xiàn)粒體抗體M2亞型陽(yáng)性對原發(fā)性膽汁性膽管炎診斷具有高度特異性，陽(yáng)性率可達95%。同時(shí)可檢測抗核抗體、抗平滑肌抗體等輔助診斷。這類(lèi)檢查需抽取靜脈血，結果需結合臨床表現綜合解讀。

5、基因檢測

對于兒童或青少年患者，需排查ATP8B1、ABCB11等基因突變導致的遺傳性膽汁淤積癥?；驒z測可通過(guò)血液或唾液樣本進(jìn)行，有助于明確病因和指導家族遺傳咨詢(xún)。這類(lèi)檢測通常在三甲醫院專(zhuān)科開(kāi)展。

確診膽汁性肝硬化后，日常需保持低脂飲食，避免酒精攝入，適量補充維生素D和鈣劑。注意觀(guān)察糞便顏色和皮膚黃疸變化，定期監測肝功能指標。出現腹水、嘔血等并發(fā)癥需立即就醫。建議每3-6個(gè)月復查超聲和肝功能，遵醫囑使用熊去氧膽酸等藥物治療。