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什么是新生兒賁門(mén)失遲緩癥

兒科編輯 醫顆葡萄
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關(guān)鍵詞:#新生兒#賁門(mén)

新生兒賁門(mén)失遲緩癥是食管下端括約肌功能障礙導致的吞咽困難疾病,主要表現為喂養困難、嘔吐、體重增長(cháng)緩慢,可能與神經(jīng)發(fā)育異常、先天性肌肉病變、遺傳因素、胃食管連接部結構異常、母體孕期感染等因素有關(guān)。

1、神經(jīng)發(fā)育異常:

部分患兒因控制食管蠕動(dòng)的迷走神經(jīng)發(fā)育不全或功能紊亂,導致賁門(mén)無(wú)法正常松弛。這類(lèi)情況需通過(guò)食管測壓確診,治療上可采用促胃腸動(dòng)力藥物改善癥狀,嚴重時(shí)需內鏡下球囊擴張術(shù)。

2、先天性肌肉病變:

食管下端環(huán)形肌肥厚或肌纖維排列異??稍斐蓹C械性梗阻。超聲檢查可見(jiàn)肌層增厚,初期可通過(guò)體位調整和稠厚食物喂養緩解,進(jìn)展期需考慮肌層切開(kāi)術(shù)。

3、遺傳因素:

某些基因突變如ACTG2基因缺陷與家族性賁門(mén)失遲緩相關(guān)?;驒z測可輔助診斷,此類(lèi)患兒易合并腸道旋轉不良等畸形,需多學(xué)科聯(lián)合管理。

4、結構異常:

胃食管連接部解剖變異如食管裂孔疝會(huì )加重賁門(mén)功能障礙。鋇餐造影可見(jiàn)"鳥(niǎo)嘴征",輕度者采用抑酸治療,合并嚴重反流需抗反流手術(shù)。

5、母體感染:

孕期巨細胞病毒或風(fēng)疹病毒感染可能影響胎兒神經(jīng)肌肉發(fā)育。這類(lèi)患兒常伴有聽(tīng)力視力異常,需同步進(jìn)行發(fā)育評估和營(yíng)養支持治療。

日常護理需保持45度角喂養姿勢,選擇稠厚配方奶減少反流,每次喂食后豎抱拍嗝20分鐘。定期監測體重和生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn),出現呼吸暫?;蚍窝椎炔l(fā)癥需立即就醫。哺乳期母親應避免攝入咖啡因和辛辣食物,可咨詢(xún)營(yíng)養師制定高熱量喂養方案。建議每2小時(shí)少量多次喂養,睡眠時(shí)抬高床頭30度,避免緊身衣物壓迫腹部。早期干預訓練包括口腔按摩和吞咽功能鍛煉,需在康復醫師指導下進(jìn)行。

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