兒童血友病前期癥狀
博禾醫生
兒童血友病前期癥狀可能包括皮膚瘀斑、關(guān)節腫脹、異常出血等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致,分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型。
兒童血友病早期可能出現輕微碰撞后皮膚出現大片瘀斑,且消退緩慢。這與凝血因子缺乏導致皮下毛細血管破裂后止血功能減弱有關(guān)。家長(cháng)需觀(guān)察瘀斑出現的頻率、范圍及消退時(shí)間,若反復出現需就醫檢查凝血功能。臨床可能通過(guò)輸注凝血因子濃縮物或重組凝血因子進(jìn)行替代治療,常用藥物包括人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節反復腫脹是血友病性關(guān)節炎的早期表現,多因關(guān)節腔反復出血導致滑膜增生?;純嚎赡鼙憩F為關(guān)節活動(dòng)受限、局部皮溫升高。家長(cháng)需避免讓孩子進(jìn)行劇烈運動(dòng),急性期可遵醫囑冷敷并抬高患肢。預防性治療包括定期輸注凝血因子,藥物如注射用重組人凝血因子Ⅶa可幫助控制出血。
無(wú)明顯外傷的鼻出血、牙齦出血或接種疫苗后針孔滲血不止需警惕血友病。凝血時(shí)間延長(cháng)可能導致出血量較大且難以自行停止。家長(cháng)應記錄出血事件細節,就醫時(shí)需主動(dòng)告知醫生家族出血史。實(shí)驗室檢查活化部分凝血活酶時(shí)間延長(cháng)可輔助診斷,急性出血時(shí)可使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。
深部肌肉組織自發(fā)性血腫表現為局部劇烈疼痛伴活動(dòng)障礙,常見(jiàn)于腓腸肌、髂腰肌等部位。血腫壓迫神經(jīng)可能引起感覺(jué)異常,需通過(guò)超聲或MRI明確范圍。治療需絕對制動(dòng)并緊急補充凝血因子,藥物如凍干人凝血酶原復合物可快速改善凝血功能,后期需配合物理治療預防肌肉萎縮。
包皮環(huán)切術(shù)、拔牙等小手術(shù)后創(chuàng )面滲血超過(guò)24小時(shí),或換牙期乳牙脫落出血不止,可能是血友病的首發(fā)表現。術(shù)前凝血篩查異常者需提前預防性使用凝血因子,術(shù)后可局部應用吸收性明膠海綿止血。對于重型血友病患兒,建議在專(zhuān)科醫院進(jìn)行手術(shù)操作。
家長(cháng)發(fā)現兒童存在不明原因出血傾向時(shí),應及時(shí)至血液科進(jìn)行凝血功能全套檢查,包括凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間及特定因子活性測定。日常生活中應避免劇烈運動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險,定期進(jìn)行關(guān)節超聲監測預防關(guān)節病變。建立出血事件記錄手冊有助于醫生評估病情進(jìn)展和治療效果。
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