骨髓異常綜合癥是怎么引起的
博禾醫生
骨髓異常綜合癥可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、生理異常、放射損傷及血液系統疾病引起。
部分患者存在RUNX1、TP53等基因突變,家族性骨髓異常綜合癥占5%-10%。治療需結合基因檢測,采用去甲基化藥物如阿扎胞苷、免疫調節劑來(lái)那度胺或異基因造血干細胞移植。
長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物、農藥或重金屬可損傷造血干細胞。職業(yè)暴露者需定期血常規監測,確診后需脫離污染環(huán)境,聯(lián)合使用促紅細胞生成素EPO和粒細胞集落刺激因子G-CSF。
端粒酶功能缺陷導致造血干細胞早衰,常見(jiàn)于老年患者。通過(guò)端粒長(cháng)度檢測評估風(fēng)險,治療選擇包括低劑量化療地西他濱和輸血支持治療。
核輻射或放療后骨髓抑制可能進(jìn)展為繼發(fā)性骨髓異常綜合癥。需監測染色體畸變如7號染色體缺失,治療方案含抗胸腺細胞球蛋白ATG聯(lián)合環(huán)孢素。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥或再生障礙性貧血可能轉化而來(lái)。確診依賴(lài)骨髓活檢和流式細胞術(shù),高?;颊咝璞M早進(jìn)行造血干細胞移植。
日常需保證高鐵高蛋白飲食牛肉、動(dòng)物肝臟、菠菜,避免劇烈運動(dòng)防止出血。每周3次30分鐘散步可改善血液循環(huán),同時(shí)需定期復查血象和骨髓象,出現發(fā)熱或皮下瘀斑應立即就醫。環(huán)境方面需避免新裝修房屋的甲醛暴露,使用空氣凈化器降低感染風(fēng)險。
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