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血友病的發(fā)作嚴重嗎

血液內科編輯 健康科普君
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關(guān)鍵詞:#血友病

血友病的發(fā)作嚴重程度因人而異,輕者可表現為輕微皮下淤血,重者可出現自發(fā)性關(guān)節或內臟出血。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。

輕型血友病患者可能僅在創(chuàng )傷或手術(shù)后出現異常出血,日?;顒?dòng)通常不受影響。關(guān)節出血多表現為局部腫脹疼痛,及時(shí)補充凝血因子后可緩解。皮膚黏膜出血常見(jiàn)于磕碰后形成淤斑,但一般不會(huì )危及生命。

重型血友病患者可能發(fā)生自發(fā)性出血,關(guān)節腔反復出血可導致血友病性關(guān)節炎,出現關(guān)節畸形和功能障礙。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管,最危險的是顱內出血或消化道大出血,可能威脅生命。部分患者因長(cháng)期輸血治療可能產(chǎn)生凝血因子抑制物,進(jìn)一步增加治療難度。

血友病患者需定期監測凝血功能,避免劇烈運動(dòng)和創(chuàng )傷性活動(dòng)。建議隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出血發(fā)作時(shí)立即就醫。日常生活中注意補充維生素K,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,兒童患者家長(cháng)需特別注意防護頭部和關(guān)節部位。

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