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血友病有哪些常見(jiàn)癥狀

血液內科編輯 醫點(diǎn)就懂
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關(guān)鍵詞:#血友病#癥狀

血友病常見(jiàn)癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現為凝血因子缺乏導致的異常出血傾向。

1、自發(fā)性出血

自發(fā)性出血是血友病最典型癥狀,表現為無(wú)明顯外傷情況下出現牙齦出血、鼻出血、消化道出血等癥狀。輕微碰撞或日?;顒?dòng)可能誘發(fā)出血,出血時(shí)間明顯延長(cháng)。這種情況與凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低有關(guān),患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等進(jìn)行預防治療。

2、關(guān)節腫脹疼痛

關(guān)節腔反復出血會(huì )導致血友病性關(guān)節病,常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。急性期表現為關(guān)節腫脹、發(fā)熱、活動(dòng)受限,慢性期可能出現關(guān)節畸形和功能障礙。關(guān)節出血初期可使用冷敷減輕腫脹,嚴重時(shí)需輸注凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa,并配合物理康復治療。

3、皮下淤血

皮膚輕微受壓或碰撞后容易出現大面積淤青,淤血范圍常超過(guò)損傷面積。這種癥狀在嬰幼兒患者中尤為明顯,可能表現為不明原因的皮膚青紫斑塊。日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷,發(fā)生淤血時(shí)可使用凝血酶凍干粉局部止血。

4、肌肉血腫

深部肌肉組織出血形成血腫,常見(jiàn)于大腿、小腿、臀部等部位。表現為局部腫脹、劇烈疼痛、活動(dòng)障礙,嚴重時(shí)可壓迫神經(jīng)血管。需立即輸注足量凝血因子如人凝血酶原復合物,并配合加壓包扎和制動(dòng)休息。

5、術(shù)后出血不止

手術(shù)或拔牙后創(chuàng )面滲血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng),常規止血措施效果不佳。這種情況在未進(jìn)行預防性治療的患者中更為常見(jiàn)。術(shù)前需評估凝血功能并補充相應凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅷ,術(shù)后密切監測出血情況。

血友病患者需建立健康檔案定期隨訪(fǎng),避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)。日常生活中注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K含量豐富的食物如菠菜、動(dòng)物肝臟等,有助于改善凝血功能。建議患者隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現嚴重出血時(shí)立即就醫。家長(cháng)需特別關(guān)注兒童患者的日?;顒?dòng)安全,定期進(jìn)行關(guān)節評估和預防性治療。

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