得血友病的表現
博禾醫生
血友病主要表現為關(guān)節、肌肉、皮膚黏膜等部位的自發(fā)性或輕微外傷后出血。血友病主要有血友病A、血友病B、獲得性血友病等類(lèi)型,通常與凝血因子缺乏有關(guān),可能伴隨關(guān)節腫脹、皮下瘀斑、血尿等癥狀。
關(guān)節出血是血友病最常見(jiàn)的表現,多發(fā)生在膝關(guān)節、肘關(guān)節等負重關(guān)節。輕微碰撞或無(wú)明顯誘因即可出現關(guān)節腔內積血,導致關(guān)節腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。長(cháng)期反復出血可能引發(fā)關(guān)節畸形和功能障礙。關(guān)節出血急性期需立即補充凝血因子,后期可配合物理治療預防關(guān)節損傷。
肌肉組織出血多見(jiàn)于四肢和腰背部,表現為局部腫脹、壓痛和活動(dòng)障礙。深部肌肉出血可能形成血腫,壓迫神經(jīng)血管導致麻木或肢體缺血。嚴重者可出現筋膜室綜合征。肌肉出血需及時(shí)止血治療,必要時(shí)需手術(shù)清除血腫。
皮膚黏膜出血表現為皮下瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。輕微外傷后出血不止是典型特征,注射或抽血部位可能持續滲血。新生兒可能出現臍帶殘端出血。日常需避免磕碰,出血時(shí)可壓迫止血并補充凝血因子。
內臟出血相對少見(jiàn)但較危險,可能出現消化道出血、血尿、顱內出血等。消化道出血表現為嘔血或黑便,顱內出血可有頭痛、嘔吐、意識障礙。內臟出血需緊急就醫,及時(shí)補充凝血因子并進(jìn)行對癥治療。
血友病患者可能出現傷口愈合延遲、月經(jīng)量過(guò)多等情況。部分患者因反復輸血可能產(chǎn)生凝血因子抑制物。兒童患者可能出現生長(cháng)發(fā)育遲緩。需定期監測凝血功能,預防性治療可減少出血發(fā)作。
血友病患者需避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),保持均衡飲食有助于維持健康。日常應隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現出血癥狀及時(shí)就醫。建議定期到血液科隨訪(fǎng),根據醫生指導進(jìn)行預防性凝血因子輸注。保持適當體重可減輕關(guān)節負擔,游泳等低沖擊運動(dòng)有助于增強肌肉力量而不增加出血風(fēng)險。
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