g6pd低患者的臨床表現和注意事項
G6PD低一般是指葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，臨床表現主要有急性溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿等?；颊咝璞苊馐秤眯Q豆及氧化性藥物，注意預防感染和劇烈運動(dòng)。
1、急性溶血性貧血
G6PD缺乏癥患者在接觸氧化性物質(zhì)后可能出現急性溶血性貧血，表現為面色蒼白、乏力、心悸等癥狀。溶血發(fā)作時(shí)血紅蛋白迅速下降，嚴重者可出現休克。治療需立即停用誘發(fā)藥物或食物，靜脈補液堿化尿液，必要時(shí)輸注紅細胞懸液。常用藥物包括碳酸氫鈉片、呋塞米注射液等。
2、黃疸
溶血導致大量膽紅素生成，超過(guò)肝臟處理能力時(shí)會(huì )出現皮膚黏膜黃染，新生兒可能發(fā)生核黃疸。黃疸程度與溶血嚴重性相關(guān)，可伴有肝脾腫大。光照療法可用于新生兒黃疸，成人嚴重黃疸需血漿置換。護肝藥物如復方甘草酸苷片可輔助治療。
3、血紅蛋白尿
血管內溶血時(shí)血紅蛋白從尿中排出，形成濃茶色或醬油色尿，提示病情危重。尿液檢查可見(jiàn)潛血陽(yáng)性但無(wú)紅細胞。需緊急處理以防止急性腎損傷，措施包括水化、利尿和堿化尿液。避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類(lèi)抗生素。
4、感染誘發(fā)
病毒或細菌感染可能誘發(fā)G6PD缺乏患者發(fā)生溶血，表現為發(fā)熱后出現貧血加重。常見(jiàn)誘因包括流感、肝炎、傷寒等。預防措施包括按時(shí)接種疫苗、避免接觸傳染病患者。感染期間需密切監測血紅蛋白和尿色變化。
5、藥物禁忌
G6PD缺乏者禁用伯氨喹、磺胺類(lèi)、呋喃妥因等氧化性藥物，中藥如川黃連、樟腦也需避免。用藥前應主動(dòng)告知醫生G6PD缺乏病史。必需藥物需在醫生監護下使用，備好應急處理方案。隨身攜帶疾病警示卡以備不時(shí)之需。
G6PD缺乏癥患者應建立健康檔案記錄誘發(fā)因素和發(fā)作史，家庭成員建議進(jìn)行基因篩查。日常選擇標注無(wú)蠶豆成分的食品，注意閱讀藥品說(shuō)明書(shū)。保持適度溫和的運動(dòng)，避免過(guò)度疲勞。溶血發(fā)作期間應臥床休息，補充足夠水分，定期復查血常規和尿常規。出現頭暈、尿色加深等癥狀需立即就醫。
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