什么是先天性腸道畸形
關(guān)鍵詞：
畸形
先天性腸道畸形是胚胎發(fā)育異常導致的腸道結構缺陷，主要類(lèi)型包括腸閉鎖、腸旋轉不良、先天性巨結腸、肛門(mén)直腸畸形、腸重復畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸道血供中斷引發(fā)腸管閉鎖，表現為出生后嘔吐、腹脹。需手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)，術(shù)后采用靜脈營(yíng)養支持，逐步過(guò)渡到微量喂養。常見(jiàn)術(shù)式包括十二指腸菱形吻合術(shù)、空腸端端吻合術(shù)。
2、腸旋轉不良：
胚胎期腸管旋轉固定異常導致腸系膜附著(zhù)不全，可能引發(fā)腸扭轉。典型癥狀為膽汁性嘔吐，需緊急行Ladd手術(shù)松解纖維帶、復位腸管。術(shù)后需監測腸鳴音恢復情況，預防粘連性腸梗阻。
3、先天性巨結腸：
腸道神經(jīng)節細胞缺失致病變腸段痙攣，近端結腸擴張。診斷依賴(lài)直腸活檢，治療采用Soave或Swenson術(shù)式切除病變腸段。術(shù)前需結腸灌洗減壓，術(shù)后訓練排便反射。
4、肛門(mén)直腸畸形：
胚胎后腸發(fā)育障礙導致肛門(mén)閉鎖或瘺管形成。根據類(lèi)型選擇會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)、骶會(huì )陰拖出術(shù)或結腸造瘺術(shù)。術(shù)后需持續擴肛6個(gè)月防止狹窄，配合生物反饋訓練。
5、腸重復畸形：
胚胎期腸管空化不全形成附著(zhù)腸道的囊腫狀結構?？赡艹霈F腸梗阻或出血，需手術(shù)切除畸形部位。腹腔鏡輔助手術(shù)創(chuàng )傷小，術(shù)后需預防腸粘連，避免劇烈哭鬧增加腹壓。
術(shù)后護理需注重營(yíng)養支持，母乳喂養者母親應補充優(yōu)質(zhì)蛋白，人工喂養選擇深度水解配方奶?；謴推诓捎酶┡P位促進(jìn)排氣，每天進(jìn)行腹部按摩。定期隨訪(fǎng)監測生長(cháng)發(fā)育，術(shù)后1年內避免添加固體食物。出現發(fā)熱、嘔吐或腹脹加劇需立即返院檢查，預防吻合口瘺或感染等并發(fā)癥。
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