川崎病黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征好發(fā)于5歲以下兒童，四種高危人群包括持續(xù)發(fā)熱超過(guò)5天、皮疹伴手足腫脹、頸部淋巴結(jié)腫大及冠狀動(dòng)脈病變家族史的患兒。確診需檢查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、超聲心動(dòng)圖、心電圖及冠狀動(dòng)脈造影。

1、持續(xù)發(fā)熱：

體溫持續(xù)38.5℃以上超過(guò)5天是核心癥狀，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)觀察白細(xì)胞和血小板升高情況，C反應(yīng)蛋白和血沉顯著增高提示全身炎癥反應(yīng)。急性期需靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林抗炎治療。

2、皮膚黏膜癥狀：

多形性皮疹、手足硬性水腫及指端脫皮是特征表現(xiàn)，需進(jìn)行肝功能檢查排除肝炎。眼部球結(jié)膜充血需與過(guò)敏性結(jié)膜炎鑒別，口腔黏膜充血草莓舌需做咽拭子排除鏈球菌感染。

3、淋巴結(jié)腫大：

單側(cè)頸部淋巴結(jié)直徑超過(guò)1.5厘米時(shí)，需進(jìn)行EB病毒抗體檢測(cè)和結(jié)核菌素試驗(yàn)鑒別感染性疾病。超聲檢查可評(píng)估淋巴結(jié)性質(zhì)，必要時(shí)需活檢排除淋巴瘤等惡性疾病。

4、心臟評(píng)估：

所有患兒必須進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查，重點(diǎn)觀察冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。心電圖可發(fā)現(xiàn)PR間期延長(zhǎng)等傳導(dǎo)異常，心肌酶譜異常提示心肌受損，嚴(yán)重者需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈CT血管成像。

確診川崎病后需長(zhǎng)期隨訪心臟功能，恢復(fù)期建議補(bǔ)充維生素E等抗氧化劑，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止冠狀動(dòng)脈血栓。飲食選擇低脂高蛋白食物，定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖直至成年。出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變者需終身服用阿司匹林抗血小板治療，合并巨大動(dòng)脈瘤時(shí)需考慮抗凝治療。